由于食管闭锁胎儿不能吞咽羊水，母亲常有羊水过多史，占19%～90%，小儿出生后即出现唾液增多，不断从口腔外溢，频吐白沫，由于咽部充满黏稠分泌物，呼吸时咽部可有呼噜声，呼吸不畅，常在第1次喂奶或喂水时，咽下几口即开始呕吐，因食管与胃不连接，多呈非喷射状，因乳汁吸入后充满盲袋，经喉反流入气管，引起呛咳及青紫，甚至窒息，呼吸停止，但在迅速清除呕吐物后症状即消失，此后每次喂奶均有同样症状发生，无气管瘘者腹部呈舟状，有气管瘘者因大量空气进入胃内，腹胀较明显，最初几天排胎便，但以后仅有肠分泌液排出，很快发生脱水和消瘦，很易继发吸入性肺炎，常侵犯右上叶，可出现发热，气促，呼吸困难等症状，如得不到早期诊断和治疗，多数病例在3～5天内死亡。