1原发性近端RTA(Ⅱ型：近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷，多见于男孩，生长缓慢，酸中毒症状，低钠血症症状，患儿食欲不振，常有恶心，呕吐，乏力，便秘，脱水等症状，碳酸氢盐的肾阈值约为18～20mmol/L以下，氯化铵负荷试验时，可排出pH55的酸性尿。2原发性远端RTA(Ⅰ型：远端肾小管分泌H+功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒，为常染色体显性遗传，女孩多见(约70%，生长发育落后，顽固性佝偻病，可表现骨痛及鸭步态，肾钙化，肾结石，肾绞痛，烦渴，多尿，脱水，低钾血症，高氯血性代谢性酸中毒伴碱性尿或弱酸性尿，氯化铵负荷试验，尿pH不能降至55以下为与近端RTA重要不同之点。3混合型(Ⅲ型：兼有Ⅰ型及Ⅱ型的特征，见于婴儿，症状出现早，可在生后1个月即出现症状，多尿明显。4Ⅳ型：其特点为持续性高血钾及肾源性高氯血性酸中毒，多有某种程度的慢性肾功能不全及伴有肾小管及间质疾病，肾素分泌减少，醛固酮分泌缺陷，肾酸化功能失调同Ⅱ型，尿碳酸氢盐排泄常为2%～3%，且无其他近端肾小管功能异常，小儿患者可随年龄增长而酸中毒减轻。