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原发性纵隔肿瘤的常见表现

提问时间:2018-12-31 02:06:45
原发性纵隔肿瘤的常见表现
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  •       纵隔位于胸廓的中央,上自胸腔入口,睛达膈肌,左右以纵隔胸膜,前后以胸骨和胸椎为界,胸骨角水平以上的区域称为纵隔,心包前称为前纵隔,心包所在处称为中纵隔,心包脊柱之间称为后纵隔,常见的纵隔肿瘤各有其好发部位,这是临床诊断有参考意义。
    (一)上纵隔肿瘤:最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。1胸腺瘤:多位于前上纵隔或前中纵隔,约占原发性纵隔肿瘤的1/4~1/5,男女发病相等,30%为恶性,30%为良性,40%为潜在或低度恶性,良性者常无症状,偶在X线检查时发现,若肿瘤体积较小,密度较快,紧贴于胸骨后,X线检查颇难发现,胸腺瘤多邻接升主动脉,故可有明显的传导性搏动,按组织学特点可分为淋巴细胞型,上皮网状细胞型,上皮细胞和淋巴细胞混合型等,常见的上皮细胞和淋巴细胞占优质的良性胸腺瘤,若手术切除不彻底,有复发和浸润转移之可能,上海中山医院报告12例胸腺瘤,手术时5例已有明显恶变,故胸腺瘤可认为是低度恶性肿瘤,术后应给于放射治疗,恶性胸腺瘤易侵犯周围组织,可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急,晚期患者可产生血管,神经受压的症状,如上腔静脉阻塞综合征,膈肌麻痹,声音嘶哑等,约10%~75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状,但重症肌无力患者仅有15%~20%有胸腺的病变,切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善,少数患者可发生再生障碍性贫血,皮质醇增多症,红斑狼疮,-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性比肌炎,X线检查,在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影,良性者轮廓清楚光滑,包膜完整,并常有囊性变:恶性者轮廓粗糙不规则,可伴有胸膜反应,胸腺瘤手术切除果良好,Legg分析51例胸腺瘤手术疗效,有局部浸润者5年生存率为23%,无浸润者5年生存率达80%,上海胸科医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率为597%,10年生存率434%。2胸内甲状腺肿:包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺,前者少见,为胚胎期残留在纵隔内的甲状朱组织,发育成甲状腺瘤,完全位于胸内,无一定位置,后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔,多数位于气管旁前方,少数在气管后方,胸内甲状腺肿大多数为良性,个别病例可为腺癌,肿块牵引或压迫气管,可有刺激性咳嗽,气急等,这些症状可能在抑卧或头颈转向侧位时加重,胸肌或脊柱受压可出现胸闷,背痛,偶可出现甲状腺功能亢进症状,出现剧烈咳嗽,咯血,声音嘶哑时,应考虑到恶性甲状腺肿的可能,约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿,X线检查可见到前上纵隔块影,呈椭圆形或梭形,轮廓清晰,多数偏向纵隔一侧,也向两侧膨出,在平片上如见到钙化的肿瘤,具有诊断的价值,多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。
    (二)前纵隔肿瘤生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见,可发于于任何年龄,但半数病例症状出现在20~40岁之间,组织学上昀是胚胎发生的异常或畸形,畸胎样瘤可分成二型:1皮样囊肿是含液体的囊肿,囊内有起源于外胚层的皮肤,毛发,牙齿等,常为单房,也有双房或多房,囊壁为纤维组织构成,内壁被覆多层鳞状上皮。2畸胎病为一种实质性混合瘤,由外,中,内三胚层组织构成,内有软骨,平滑肌,支气管,胸粘膜,神经血管等成分,畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大,常可变为表性样癌或腺癌,文献报道386例畸胎瘤,其中142%呈恶变,上海中山医院10畸胎瘤中2例为恶性,体积小者,常无症状,多在X线检查中发现,若交瘤体增大压迫邻近器官,则可产生相应器官的压迫症状,如上腔静脉受压,可发生上腔静脉综合征;喉返神经受压,则:生声音嘶哑;压迫气管,可发生气急,患者仰卧时气气加剧,囊肿向支气管溃破,可咳出含毛发,皮脂的胶性液,胶性液吸入肺内,可发生尖脂性肺炎和类脂性肉芽肿,囊肿有继发感染时,可出现发热和周身毒性症状,囊肿若在短期内迅速增大,应想到恶变,继发感染或瘤体出血的可能,化脓性囊肿破入胸腔或心包时,可发生脓胸或心包积液。X线检查囊肿位于前纵隔,心脏主主动脉弓交接处,少数位置较高,接近前上纵隔,也可位于前下纵隔,多向一侧纵隔凸出,少数可向两侧膨出,巨大者可凸入后纵隔,甚至占满一侧胸腔,多呈圆形或椭圆形,边缘清楚,囊壁钙化较常见,有时可见特征时的牙齿和碎骨阴影。
    (三)中纵隔肿瘤极大多数是是淋巴系统肿瘤,常见的有何杰金病,网状细胞肉瘤,淋巴肉瘤等,多以中纵隔淋巴结肿大为特征,但也可侵入肺组织形成浸润性病变,本病病程短,症状进展快,常伴有周身淋巴结肿大,不规则发热,肝脾肿大,贫血等,X线检查示肿大淋巴结位于气管两旁及两侧肺门,明显肿大的淋巴结可融合成块,密度均匀,可有大分叶,但无钙化,支气管常腾空而起变窄。
    (四)后纵隔肿瘤几乎皆是神经源性肿瘤,可原发于脊髓神经,肋间神经,交感神经节和迷走神经,可为良性和恶性,良性者有神经鞘瘤,神经纤维瘤和神经节瘤;恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤,电镜检查发现神经鞘瘤与神经纤维肉瘤的超微结构类似,但胶原含有所不同,极大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内,有时也可位于纵隔,多数有被膜,X线征象为光滑,圆形的孤立性肿块,巨大的肿块迫使肋间隙增宽或椎间孔增大,有时肿瘤呈哑铃伸进椎间孔,侵入脊椎管,引起脊髓压迫症状,神经纤维多见于青壮年,通常无症状,肿瘤较大可产生压迫症状,如肩胛间或后背部疼痛,气急等。
    (五)支气管囊肿可发生在纵隔的任何部位,多半位于气管,支气管旁或支气管隆变附近,支气管囊肿多属先天性,来自气管的迷芽,多见于10岁以下儿童,通常无症状,若与支气管或胸膜相通,则形成瘘管,继发感染时则有咳嗽,咯血,脓痰,甚至发生脓胸,X线检查在中纵隔的上中部,气管或大支气管附近,呈现圆形或椭圆形,密度均匀,边界清晰的块状阴影,呈分叶或钙叶,若囊肿与支气管相通,可见到液平面。
    回复时间:2018-12-31 02:16:29

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