临床上有自身免疫的各种表现，如黄疸、发热、皮疹、关节炎等各种症状，并可见高-球蛋白血症，血沉加快，血中自身抗体阳性。约20%～25%患者的起病类似急性病毒型肝炎，表现为黄疸、纳差、腹胀等。易感人群临床表现以女性多见，主要见于青少年期。另外，绝经期妇女亦较多见。起病大多隐袭或缓慢，可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。本病的特点：有肝外表现，有时其他症状可掩盖原有的肝病。本病的肝外表现有
(1)对称性、游走性关节炎，可反复发作，无关节畸形;
(2)低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血;
(3)内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等;
(4)肾小管性酸中毒、肾小球肾炎;
(5)胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎;
(6)溃疡性结肠炎、干燥综合征。