大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程.初期损伤之后有肺泡炎,随着炎性-免疫反应的进展,肺纤维化泡壁,气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化.炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖,产生大量的胶原和细胞外基质.肺组织的正常结构为囊性空腔所替代,这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕,此为晚期的"蜂窝肺".肺间质纤维化和"蜂窝肺"的形成,导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。