临床上治疗川崎病主要是在急性期给予大剂量丙种球蛋白静脉滴注，能阻断炎性反应，并有预防冠脉病变的作用，用药时应以病程5-7天为宜，一般1-2天即可明显缓解发热、烦躁等症状。
还可以服用阿斯匹林可减轻急性炎症反应，将血小板溶解，持续6-8周，如有冠脉病变，则应延长服药时间，直到冠脉恢复正常为止。
也可口服糖皮质激素，一般应用甲泼尼松进行静脉注射治疗。也可以根据病情给予相应的治疗和辅助治疗，如补液、护肝、控制心衰、纠正心律失常等。
川崎病是一种系统性的急性血管炎性疾病。中等大小的动脉，尤其是冠脉容易受累。