原发性胆汁性肝硬化的寿命是15年-25年左右。原发性胆汁肝硬化的治疗以补液为主，常用的补液为维生素类的，比如维生素BCDE等。
如果是严重的肝损可以做肝脏移植。以清淡低脂软食为主，不要吃生冷硬和刺激性食物，以免划破胃肠黏膜引起消化道出血。保证每天摄入足够的蔬菜和水果，没有肝性脑病的患者可适当补充优质蛋白，如精瘦肉，鱼虾，奶蛋，豆制品等，尽量不要吃油炸油腻食物，减少脂类物质摄入。
不要饮酒，对于肝硬化的病人进酒会加重肝脏的损伤。建议及时到医院进行相关检查并接受治疗，以免耽误病情，错过最佳治疗时机。