原发性胆汁淤积性肝硬化目前临床上首选药物是熊去氧胆酸，该药可以增加胆汁酸的分泌、保护肝细胞膜。对于其乏力、黄疸、瘙痒等症状可以明显缓解，能改善肝功能，并且提高患者生存率，所以对此药有效病例可以长期服用。
若对熊去氧胆酸无效者，可以尝试硫唑嘌呤、环孢素等。同时要注意补钙、维生素A、维生素D等药物，改善并发症。建议患者及时就医，在医生的指导下进行治疗。